Что такое синдром Стердж-Вебера? Что такое encephalotrigeminal ангиоматоз?

Автор: | Июль 2, 2019

Синдром Стердж-Вебера, также известный как encephalotrigeminal ангиоматоз, encephalofacial ангиоматоз или Sturge-Weber-Dimitri синдром, является врожденным нарушением, влияющим на кожу, неврологическую систему, и иногда глаза. Врожденный означает, что Вы рождаетесь с ним. Однако синдром Стердж-Вебера не является наследственным нарушением.

У пациента, как правило, есть родимое пятно окраски портвейна, обычно на лице. Могут также быть приступы, слабость на одной стороне тела, глаукомы и задержки в развитии.

Родимое пятно вызывается аномалией развития кровеносных сосудов в коже. В большинстве случаев лоб и верхнее веко затронуты.

У некоторых пациентов есть обе стороны затронутого лица. Родимое пятно может измениться в цвете от темно-фиолетового до светло-розового. В некоторых очень редких случаях у людей может быть синдром Стердж-Вебера, но никакое родимое пятно.Приступы и задержка в развитии вызываются дополнительным слоем кровеносных сосудов по поверхности мозга.

По данным Национальных Институтов Здоровья (NIH), США, приблизительно 1 в каждых 50 000 живорождений в США затронут синдромом Стердж-Вебера.Каковы признаки и симптомы синдрома Стердж-Вебера?Симптом — что-то, что пациент чувствует и описывает, в то время как знак — что-то другое люди, такие как уведомление доктора или медсестры. Например, летаргия может быть симптомом, в то время как нерегулярное сердцебиение может быть знаком.

Синдром Стердж-Вебера связан с несколькими проблемами со здоровьем, большинство из них обычно появляется в течение первых двенадцати месяцев жизни ребенка.Неврологические проблемы могут включать:Конвульсиям (приступы), обычно появляющиеся к этому времени ребенок, один год. Они могут ухудшиться с возрастом.

Конвульсии обычно появляются на противоположной стороне тела туда, где родимое пятно.Слабость на одной стороне тела, обычно на противоположной стороне к окраске портвейнаПаралич на одной стороне тела, обычно на противоположной стороне к окраске портвейна.Глазные проблемы:

Глаукома — накопление жидкости в глазу вызывает возвышение в давлении. Если пациент не лечится, зрительный нерв и нервные волокна в сетчатке могут стать поврежденными, и пациент может ослепнуть. Эксперты говорят, что приблизительно 50% людей с синдромом Стердж-Вебера заболевают глаукомой.Глаз может выпирать из своего углубления (buphthalmos).

Другие признаки и симптомы:Отметка окраски портвейна (родимое пятно), обычно на верхнем веке и лбу на одной стороне лица. Это вызывается огромным изобилием капилляров вокруг глазного отделения тройничного нерва.Задержка в развитии, иногда существует олигофрения

Затруднения в учебеГоловные боли, обычно мигрени.Это редко, но возможно для внутренних органов быть затронутым.

Каковы причины синдрома Стердж-Вебера?Эксперты знают, что синдром Стердж-Вебера врожден, люди рождаются с ним. Однако это, как думают, не генетическое (наследственное) условие.Никто не знает то, что вызывает его, и это не в настоящее время предотвратимо.

Приблизительно 1 в каждых 1 000 родившихся младенцев имеет окраски портвейна. У ребенка, терпевшего окраска портвейна, как говорят, есть 8% к 15%-му риску наличия синдрома Стердж-Вебера. Чем больше родимое пятно, тем выше риск.

Мужчины и женщины затронуты одинаково.Для чего варианты лечения?Синдром Стердж-Вебера является неизлечимым, однако, люди не умирают от него, это не является фатальным.Родимое пятно — лазерная терапия может использоваться, чтобы удалить или осветить родимое пятно.

Приступы — доктор, вероятно, предпишет антиконвульсанты. Если они не работают, и одна сторона мозга затронута, поврежденная часть мозга может быть хирургически разъединена (hemispherectomy).Глаукома — пациенту будут рекомендовать иметь ежегодную глазную проверку. Доктор может предписать глазные капли.

В серьезных случаях может требоваться хирургическое вмешательство.Мышечная слабость — физиотерапия (Великобритания: физиотерапия), может помочь укрепить мышцы.

Задержки в развитии — ребенок может потребовать индивидуализированного или специализированного обучения.


Что такое синдром Стердж-Вебера? Что такое encephalotrigeminal ангиоматоз?: 10 комментариев

  1. Kerazar

    Да, можно и так. В качестве временной меры можно и ниже себестоимости. Потому что лучше получить половину себестоимости, чем ничего не получить и еще доплатить за утилизацию.

  2. Umnn

    ну ты сказанул. какую историю имеют территории теперешней Украины (ибо гос-ва украина никога не существовало)? Россия Румыния Венгрия Польша — вот под кем были. Сталин собрал кучки земельукраинских, да еще левых присоединил и сделал республику. Шавки неожиданно получив независимость из-за мегаразросшевогося ЧСВ начинают что-то гавкать на Россию.

  3. Laisius

    Не вернут ополченцы Славянска, Мариуполя им не достать. На границах Донецка, Луганска будут путинской помощи ждать. Не покажется ли на горизонте им обещанный гумконвой? Привезет ли консервов с картошкой, коньяка или водки с икрой? Вот вдали задымили КАМАзы с двухголовым орлом на бортах. Вновь снаряды завозят, заразы, и обратно вывозят прах. Снова в бой посылает начштаба, под ботинками снег искрист. Окроплять его кровью не надо. С Новым годом, сепаратист! (К.Юрченко, экспромт)

Добавить комментарий