Британские ученые показали, что симптомы прионной болезни у мышей, подобных разновидности болезни Крейцфельда-Якоба у людей, могут быть полностью изменены, если лечится достаточно рано.Исследование издается в журнале Neuron.Самой большой проблемой с тем, чтобы проходить лечение, чтобы работать над людьми будет ранний диагноз разновидности болезни Крейцфельда-Якоба, прежде чем это нанесет непоправимый ущерб мозгу. В настоящее времяединственный верный способ диагностировать разновидность болезни Крейцфельда-Якоба на ранних стадиях состоит в том, чтобы взять образец мозговой ткани, опасной процедуры.
Доктор Джованна Маллуччи Прионного Отделения Совета по медицинским исследованиям Великобритании и ее коллеги использовали мышей, чтобы показать это, если Вы останавливаете производство естественнопроисходящие прионы, тогда это может полностью изменить ущерб, нанесенный теми, которые наносят ущерб головного мозга.разновидность болезни Крейцфельда-Якоба у людей, коровья губчатая энцефалопатия у рогатого скота (коровье бешенство) и scrapie у овец являются всеми формами мозгового дегенеративного заболевания, где патологические версии белков звонили«прионы» забивают мозговые синапсы и сообщения остановки, проходящие между клетками. Патологические прионы входят в мозг и воспроизводят путем создания естественногоприоны изменяют форму в неестественную форму.
В конечном счете мозг развивает как будто губчатую форму.Люди добираются, разновидность болезни Крейцфельда-Якоба от еды коровьей губчатой энцефалопатии заразила мясные продукты и также от получения крови кого-то, кто заражен.Ученые в этом исследовании использовали генетически спроектированных мышей и остановили нормальное прионное производство в 9 недель возраста с помощью фермента, устраняющего ген, кодирующий длябелок в клетках головного мозга.
Они сравнили этих остановленных прионом мышей с другими, не имевшими этой процедуры.В более раннем исследовании они уже установили, что удаление нормального прионного белка у зараженных мышей полностью изменило мозговую губчатость, вызванную патологическими прионами.
Что они не исследовали, однако, был то, как это физиологическое аннулирование повлияло на функции мозга и поведении.Как ожидалось, на ранних стадиях болезни, перед ферментным вмешательством в 9 недель возраста, в соответствии с развитием губчатости в мозговой ткани, все мыши развили проблемы поведения и памяти, например они прекратили прятаться.
Но что не было показано, прежде был то, что мыши, имевшие их нормальное прионное производство, остановленное ферментом, возвратили свои потерянные способности памяти и поведения. Например, они смогли прятаться снова, отличительная поведенческая черта.
И их способность учиться была также восстановлена.Однако мыши, которым не выключили их прионное производство в 9 недель, не показали признаков восстановления. Их симптомы ухудшились, и они умерли.
Этот результат предполагает, что раннее лечение при человеческих прионных болезнях могло иметь подобный эффект. Т.е. если болезнь подхвачена на ранней стадии перед широко распространенным повреждением головного мозга, то клетки головного мозга, затронутые патологической прионной инвазией, могут быть полностью восстановлены, не только физически, но также и с точки зрения их функции в мозгу.Доктор Малуччи сказал, что «Наши результаты показали, что ранние проблемы с функцией мозга могут быть спасены у мышей». И она добавила, «Проблема теперь состоит в том, чтобы быть в состоянии диагностировать болезнь на ранней стадииу людей и развивать лечение, которое может удалить нормальный прионный белок."«Планирование для клеточного прионного белка полностью изменяет когнитивные расстройства на ранней стадии и нейрофизиологическую дисфункцию у зараженных прионом мышей».
Джованна Р. Маллуччи, Мелани Д. Белый, фермер Майкла, Эндрю Дикинсон, Husna Khatun, Эндрю Д. Пауэлл, Себастьян Брэнднер, Джон Г.Р. Джефферис и ДжонCollinge.Нейрон, Vol 53, 325-335, 01 февраля 2007
Национальная единица наблюдения спастического псевдосклероза (Великобритания)Автор Кэтрин ПаддокПисатель: