Команда ученых из США и Великобритании нашла новый тип прионной болезни у мышей, которая повреждает мозговые артерии и может помочь нам лучшепоймите и лечите типы болезни Альцгеймера, наносящие подобный ущерб.Вы можете прочитать научную газету об открытии в онлайновой проблеме 5 марта журнала PLoS Pathogens.
Первый автор доктор Брюс Чесебро, руководитель Лаборатории Непроходящих вирусных заболеваний в Горных Лабораториях Рокки американского Национального Институтаиз Аллергии и Инфекционных болезней, сказанных прессу, что они сочли механизм прионного повреждения головного мозга болезни не замеченным прежде.Он сказал, могли ли бы ученые развить ингибитор для нового типа прионной болезни, могло бы быть возможно использовать его, чтобы лечить подобное повреждение при болезни Альцгеймераболезнь.
Прионные болезни, также названные передающимися губкообразными энцефалопатиями, являются мозговыми изнуряющими болезнями, влияющими на людей и животных. Сделанный прежде всего избелок, прионы являются маленькими активными веществами, действующими немного как вирусы: они не тиражируют себя, но угоняют материал в хозяине и заставляют его вести себяпатологически, например они вынуждают организменные белки свернуться в формы, что скопление вместе в бляшки, забивающие мозг, вызывая его постепенно кчахнуть.Существуют различные типы прионных болезней, например у людей они включают спорадический спастический псевдосклероз (CJD), различную болезнь Крейцфельда-Якоба и Герштмана- Синдром Straussler-Scheinker (GSS), и у животных они включают коровье бешенство (коровья губчатая энцефалопатия), scrapie у овец, ихроническая изнуряющая болезнь у оленя, лося и американского лося.Большинство из них характеризуется подобным губке вопросом (спонгиоз серого вещества) бляшек, накапливающихся в мозгу.
Но в этом исследовании, Chesebro и коллеги заметили, что болезнь больше походит на повреждение, замеченное в типе человеческой болезни Альцгеймера, вызваннойназванной мозговой амилоидной вазопатией процесса, разрушающей мозговые артерии. Они сказали, что они нашли, было также подобно типу повреждениянайденный в двух случаях, о которых недавно сообщают, GSS.
Для исследования исследователи сконцентрировались на роли якоря клетки для прионного белка. Обычно, прионный белок использует GPI (glycophosphoinositol)молекула, чтобы закрепить себя к клетке – хозяину, но когда они генетически удалили якорь GPI из прионов у мышей лаборатории, Chesebro и коллег, заметилато, что они распространились свободно в жидкости, окружающей клетки вместо того, чтобы фиксировать им.Они тогда подвергли мышам инфекционного scrapie и контролировали их в течение максимум 500 дней.
Мыши заболели и появились симптомы прионной болезнитакой, когда они стали неактивными, они похудели, прекратил ухаживать за собой и двигался патологически.Когда они исследовали мозги мышей, исследователи не нашли обычные подобные губке отверстия в и вокруг невроцитов.
Вместо этого они нашлибольшие скопления прионного белка сформировались за пределами кровеносных сосудов, который является тем, что происходит в мозговой амилоидной вазопатии.Они также нашли, что путь обычно раньше дренировал жидкость от мозга, был заблокирован.
Чесебро сказал, что результаты исследования предполагают, что существует два типа прионной болезни: тот, производящий бляшки, приводящие к подобному губке повреждению и другомуэто повреждает артерии, в зависимости от того, имеет ли прионный белок якорь или нет.Прионные белки, найденные в двух человеческих случаях, о которых недавно сообщают, GSS также, испытали недостаток в якоре клетки, и Чесебро сказал что эти случаи, вместес генетически спроектированными мышами, используемыми в их исследовании, первые примеры, которые покажут, что прионы могут повредить кровеносные сосуды в мозгу безприведение к подобному губке результату.«Фатальная передающаяся амилоидная энцефалопатия: новый тип прионной болезни, связанной с отсутствием прионной белковой мембраны
Фиксация."Брюс Чесебро, раса брента, Meade-белый Кимберли, Рэйчел Лэкэйсс, раса Ричарда, Микаэль Клинджеборн, Джеймс Стрибель, Дэвид Дорвард, Джиллиан
Макговерн, Мартин Джеффри.PLoSИнфекционные агенты, изданные онлайн 05 марта 2010
DOI:10.1371/journal.ppat.1000800Источники: Институт NIH/National Аллергии и Инфекционных болезней.