Группа следователей из Университета Британской Колумбии и Ванкувера Прибрежный Институт Исследования в области здравоохранения обнаружила критическую связь между прионами и нейродегенеративным заболеванием АЛЬС (Амиотрофический Боковой Склероз), также знала как болезнь Лу Герига. Это обнаружение значительно, поскольку оно прокладывает путь к новым подходам к лечению АЛЬСА.
Важный обзор, изданный следственной группой, изданной на этой неделе в Продолжениях Национальной академии наук (PNAS), показывает, что белок SOD1 (дисмутаза супероксида 1), который, как показывалось, был вовлечен в процесс болезни АЛЬСА, показывает подобные приону свойства. Они обнаружили, что SOD1 принимает участие в процессе, названном матричным misfolding. Этот термин относится к принуждению одного белка другим белком, чтобы изменить форму и накопиться в больших комплексах похожим способом к процессу, лежащему в основе прионных болезней.
Эти открытия предлагают молекулярную причину прогрессивного распространения АЛЬСА через нервную систему и привлекают внимание к ключевой роли распространения misfolded белков в патогенезе нейродегенеративных заболеваний, включая АЛЬС, болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.Доктор Нил Кэшмен, Научный директор PrioNet Канада, Канадский Стул Исследования при Нейродегенерации и Белке Misfolding в UBC и академический директор Ванкувера Прибрежное здоровье Центр АЛЬСА, объясняют:«Наша работа идентифицировала определенную молекулярную цель, который когда остановки, которыми управляют, преобразование белка SOD1 к misfolded, болезнетворной форме. Это открытие является первым шагом к развитию предназначенного лечения, которое может остановить прогрессию АЛЬСА».Амиотрофический Боковой Склероз является прогрессирующей neurmuscular болезнью, при которой невроциты умирают, в конечном счете приводя к параличу и смерти.
В Канаде примерно 2 500 – 3 000 человек в настоящее время страдают с этой смертельной болезнью, и в настоящее время нет никакого лечения эффекта.Доктор Лесли Грэд, co-first автор и действующего менеджера проекта Научных Программ в PrioNet Канада, сказал:«Много лет АЛЬС остался сложной проблемой, и мы нашли, что основная часть помогает вести научное сообщество к решениям. PrioNet далее исследует это открытие через недавно финансируемую научно-исследовательскую работу».
Расследование проводилось лабораторией доктора Нила Кэшмена в Мозговом Научно-исследовательском центре, основанном в Университете Британской Колумбии и Ванкувере Прибрежный Институт Исследования в области здравоохранения, вместе со следователями в университете Альберты. Расследование было поддержано PrioNet Канада и частично Науками о жизни Amorfix и канадскими Институтами Исследования в области здравоохранения.
Основанный в Ванкувере, PrioNet Канада получила внимание международного сообщества для научных открытий и стратегий управления рисками, направленных на контролирование прионными болезнями, и теперь направляет способность в терапевтические решения для подобных приону болезней старения, таких как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и АЛЬС.